La drépanocytose, de par la fréquence et la gravité potentielle de ses complications, est une maladie qui peut être contraignante au quotidien, et avec laquelle les malades doivent composer tout au long de leur vie. Il faut toutefois noter que la maladie est très variable d’un patient à l’autre et aussi tout au long de la vie.
Les soins du quotidien
Les gestes préventifs
L’hygiène de vie est primordiale : le patient drépanocytaire doit veiller à maintenir un bon niveau d’hydratation (boire de l’eau ou des boissons non sucrées en quantité suffisante), d’oxygénation (éviter les séjours en altitude au-delà de 1500m), éviter autant que possible l’exposition au froid ou à la chaleur extrême, ou encore les efforts intenses et prolongés ; prise quotidienne des médicaments ; attention particulière à la fièvre possiblement liée à une infection et source de crise ; veiller à une durée de sommeil suffisante ; éviter le stress.
Les gestes préventifs lors de situations à risque
Lors de CVO (Crises Vaso-Occlusives), de grossesse ou encore d’intervention chirurgicale, il est indispensable de prévenir la survenue des complications pulmonaires aiguës (syndrome thoracique aigu), en plus du traitement correct de la douleur, par la mise en place, en particulier, d’une kinésithérapie respiratoire visant à augmenter l’apport en oxygène dans les poumons : elle peut être réalisée par le patient seul soit avec un spiromètre soit à l’aide d’une bouteille d’eau dans laquelle il vide profondément l’air de ses poumons (« kiné bouteille »).
Les traitements préventifs
Ils sont prescrits très tôt après la naissance. Ils visent essentiellement à prévenir les infections graves et à lutter contre certains effets de l’hémolyse (destruction prématurée des globules rouges sortant de la moelle osseuse).
La pénicilline, à doses préventives, associée aux vaccins anti-pneumococciques et méningococciques ont pour objectif de prévenir autant que possible la survenue des infections graves dues à ces bactéries. L’acide folique pris quotidiennement vise à compenser la surconsommation de cette vitamine par la moelle osseuse pour la fabrication active de nouveaux globules rouges en réponse à l’hémolyse.
Les traitements de fond pour les patients les plus graves
Les traitements de fond sont prescrits, en particulier chez les patients souvent hospitalisés pour les crises douloureuses ou syndromes thoraciques aiguës, pour en réduire la fréquence, et de ce fait les hospitalisations et/ou le recours aux transfusions ou encore pour protéger certains organes comme le rein.
C’est le cas du Siklos® (ou hydroxycarbamide) qui a démontré son efficacité sur la réduction des complications vaso-occlusives de la maladie, au prix d’une observance quotidienne parfaite. Chez la plupart des patients, il permet également de réduire la coloration jaune de la conjonctive des yeux (ictère) due à l’hémolyse, et qui est mal vécue par les patients.
En cas d’inefficacité de l’hydroxycarbamide ou dans certaines situations (par exemple en cas d’accident vasculaire cérébral), il est nécessaire de recourir aux transfusions ou plutôt aux échanges transfusionnels au long cours. L’échange transfusionnel (saignée suivie d’une transfusion) a pour objet de réduire le taux d’hémoglobine anormale S dans l’organisme. Ces traitements sont réalisés à l’hôpital et concerne un faible pourcentage de patients (cf. fiche n°7).
Le bilan annuel
Un malade de la drépanocytose doit impérativement faire un bilan annuel. Celui-ci permet de suivre l’évolution de la maladie, de diagnostiquer tôt les complications chroniques, et d’adapter les traitements afin de prévenir certains handicaps. Le bilan annuel est lourd et fatiguant.
Le malade doit passer toute une série d’examens à jeun pour vérifier l’état des organes tels que les poumons, le cerveau, les reins, la rate, le coeur, le foie, les yeux.