La drépanocytose, du fait de son expression et de son évolution variables selon chaque patient, nécessite un suivi régulier, personnalisé, avec des traitements adaptés à chaque malade et à chaque situation.
La transfusion de globules rouges est le traitement le plus anciennement utilisé dans la drépanocytose. Elle demeure le traitement des complications graves, en particulier celles qui mettent en jeu le pronostic vital. Mais elle peut également être utilisée dans un but préventif. La transfusion de globules rouges peut être réalisée suivant plusieurs modalités : la transfusion simple et l’échange transfusionnel.
L’échange transfusionnel consiste à remplacer un volume donné des globules rouges malades du patient par des globules rouges sains. Cette procédure est mise en place pour les patients drépanocytaires quand il y a besoin à la fois d’améliorer l’oxygénation des tissus avec l’apport d’hémoglobine A et de diminuer la concentration en hémoglobine malade S réduisant ainsi les mécanismes délétères de la maladie. Il est indiqué de manière ponctuelle dans des situations aigües graves (CVO très douloureuses et étendues résistantes aux traitements habituels, infections graves, accident vasculaire cérébral, syndrome thoracique aigu…). Il peut également être mis en place au long cours (programme d’échange transfusionnel), afin de prévenir les crises ou leur récidive. C’est le cas en particulier pour la prévention des accidents vasculaires cérébraux.
Cet échange n’est pas sans conséquence pour le malade. Cette procédure, est selon les patients, physiquement éprouvante et certains rapportent que leur corps est affaibli dans les jours qui suivront l’échange transfusionnel. Les programmes transfusionnels sont très contraignants pour les patients et leurs familles car ils sont programmés en général tous les mois. De plus, la surcharge en fer, inéluctable lors des transfusions au long cours, n’est pas sans conséquence, il faut donc la prévenir.
Il est avéré que les échanges transfusionnels diminuent considérablement les crises douloureuses. Ils s’imposent donc comme un traitement indispensable pour une majorité de malades de la drépanocytose en cas d’échec des autres traitements de fond dont l’hydroxycarbamide.
Différentes techniques d’échange transfusionnel
Une nouvelle technique d’échange transfusionnel a vu le jour avec l’érythraphérèse. L’échange automatisé, appelé échange par aphérèse ou échange érythrocytaire, est beaucoup plus efficace. Effectué avec une machine, le plus souvent avec le séparateur Optia des laboratoires Terumo, l’échange automatisé permet de remplacer les globules soustraits volume à volume et donc de diminuer le risque de surcharge en fer et d’augmenter l’efficacité en terme de réduction du taux d’hémoglobine S. Cette procédure est en général plus rapide qu’un échange transfusionnel « manuel », en revanche elle nécessite souvent un nombre de poches de sang plus important.
Une nouvelle technique d’échange transfusionnel a vu le jour avec l’érythraphérèse. L’échange automatisé, appelé échange par aphérèse ou échange érythrocytaire, est beaucoup plus efficace. Effectué avec une machine, le plus souvent avec le séparateur Optia des laboratoires Terumo, l’échange automatisé permet de remplacer les globules soustraits volume à volume et donc de diminuer le risque de surcharge en fer et d’augmenter l’efficacité en terme de réduction du taux d’hémoglobine S. Cette procédure est en général plus rapide qu’un échange transfusionnel « manuel », en revanche elle nécessite souvent un nombre de poches de sang plus important.
Le don du sang, un geste qui sauve
L’EFS (Établissement Français du Sang) collecte tous les jours du sang qu’il traite avant qu’il ne soit distribué dans les hôpitaux pour que ces transfusions, de différents produits sanguins, dont les globules rouges, soient possibles et réalisés en sécurité.
L’objectif de l’EFS étant de collecter suffisamment de produits sanguins pour répondre aux besoins de l’ensemble des malades, il tend à faire en sorte que chaque région soit autosuffisante en réserves sanguines. Aujourd’hui, les régions françaises sont toutes autosuffisantes, excepté la région PACA, l’Ile-de-France, la Martinique et la Guadeloupe ; régions les plus touchées par la drépanocytose. Mayotte et la Guyane restent encore les seules régions françaises qui n’ont pas leur propre collecte de sang, les nombreuses infections présentes au sein de la population mahoraise, notamment l’hépatite B, limitant sa collecte. Mayotte fait donc appel à la banque de sang de la Réunion pour répondre à ses besoins.